Phản ứng truyền máu tán huyết cấp tính
Một phản ứng truyền máu tán huyết cấp tính (AHTR) là một loại phản ứng truyền máu có liên quan đến tan máu. Nó xảy ra rất sớm sau khi truyền máu, và trong vòng 24 giờ sau khi truyền máu. Nó có thể xảy ra nhanh chóng khi truyền một vài mililit hoặc tối đa 1 đến 2 giờ sau khi truyền máu.
Nó còn được gọi là "phản ứng truyền máu tán huyết ngay lập tức". Đây là một trường hợp cấp cứu vì nó là kết quả của sự phá hủy nhanh chóng các tế bào hồng cầu của người hiến bằng kháng thể chủ (IgG, IgM). Nó thường liên quan đến sự không tương thích nhóm máu ABO - nghiêm trọng nhất thường liên quan đến các tế bào hồng cầu nhóm A được trao cho bệnh nhân có nhóm máu nhóm O. Nhóm chất trong huyết tương sau đó liên kết để bổ sung C3 trong máu của người hiến, tạo điều kiện cho phản ứng thông qua các tầng con đường thay thế. Các tế bào của người hiến cũng được phủ IgG và sau đó được loại bỏ bởi các đại thực bào trong hệ thống lưới nội mô (RES). Vàng da và đông máu nội mạch lan tỏa (DIC) cũng có thể xảy ra. Nguyên nhân phổ biến nhất là lỗi văn thư (tức là đơn vị máu sai được truyền cho bệnh nhân).
Dịch tễ học
Tại Hoa Kỳ năm 2011 đã có 48 đợt tan máu cấp do sự không phù hợp trong nhóm máu ABO (1 trong 495.207 thành phần máu được truyền máu) và 168 lần tan máu do các nguyên nhân khác (1 trong 124.525 thành phần máu được truyền). Ở Anh vào năm 2014 đã có 18 đợt tan máu do các nguyên nhân khác (1 trong 147.972 thành phần máu được truyền máu).
Các loại phản ứng
Phản ứng truyền máu tán huyết cấp tính được chia thành hai loại.
Tan máu nội mạch
Nguyên nhân phổ biến nhất của phản ứng này là nhóm máu ABO không tương thích, thứ phát do lỗi của con người. Trong quá trình này, các tế bào hồng cầu của người hiến tặng bị phá hủy bởi các kháng thể được tạo thành trước của người nhận thông qua việc kích hoạt hệ thống bổ sung. Do đó, các tế bào hồng cầu của người hiến tặng sẽ mở ra và giải phóng huyết sắc tố vào máu. Sau đó, huyết sắc tố được bài tiết vào nước tiểu, gây ra bệnh tan máu bẩm sinh. Trong khi đó, huyết sắc tố cũng có thể đi qua hệ thống gan và xử lý thành bilirubin, chất tích tụ dưới da, gây vàng da. Sự giải phóng các mảnh vụn của hồng cầu và kích hoạt hệ thống bổ sung gây ra đông máu không kiểm soát (đông máu nội mạch lan tỏa) và sốc tuần hoàn.
Tan máu ngoài mạch máu
Trong trường hợp này, các tế bào hồng cầu của người hiến tặng được công nhận và gắn với kháng thể IgG. Đại thực bào sau đó nhận ra các kháng thể IgG này và nhấn chìm các tế bào hồng cầu này, loại bỏ các tế bào hồng cầu từ lưu thông máu vào gan và lá lách. Những tế bào hồng cầu này sau đó bị phá hủy bởi các đại thực bào trong các cơ quan này. Kháng thể chống Rh thường hướng nhất loại phản ứng này. Quá trình này được kiểm soát nhiều hơn khi so sánh với tan máu nội mạch. Gan có khả năng thích hợp trong việc chế biến bilirubin. Do đó, vàng da hiếm khi xảy ra.
Dấu hiệu và triệu chứng
Dấu hiệu ban đầu là sốt, huyết áp thấp, lo lắng và nước tiểu màu đỏ.
Dấu hiệu muộn là chảy máu tổng quát, gây ra bởi đông máu nội mạch lan tỏa, và huyết áp thấp.
Đánh giá trong phòng thí nghiệm dựa trên xét nghiệm Antiglobulin trực tiếp dương tính (DAT), còn được gọi là xét nghiệm Coombs trực tiếp, giảm haptoglobin huyết thanh và tăng nồng độ enzyme của lactate dehydrogenase và nồng độ bilirubin gián tiếp.
Sinh lý bệnh
Miễn dịch qua trung gian
Điều này có thể được gây ra bởi IgM chống A, chống B hoặc cả hai. Nó cũng có thể được gây ra bởi các kháng thể IgG không phải ABO khác như Rh, Kell hoặc Duffy. Các kết quả trước đây trong một tán huyết nội mạch nghiêm trọng và sau đó thường gây ra tan máu ngoài mạch máu. Các phản ứng được trung gian bởi các cytokine như TNF, IL-8, protein hóa trị đơn chất, IL-1, v.v.
Không qua trung gian miễn dịch
Điều này xảy ra khi hồng cầu bị tổn thương trước khi truyền máu, dẫn đến huyết sắc tố và huyết sắc tố. Triệu chứng lâm sàng là không có gì hoặc nhẹ hơn.
Chẩn đoán
Chẩn đoán phân biệt
- Phổ biến đông máu nội mạch
- Chứng tan máu, thiếu máu
- Phù phổi
- Sốc nhiễm trùng
Sự quản lý
- Trong trường hợp phản ứng truyền máu tán huyết cấp tính qua trung gian kháng thể,
- Ngay lập tức ngừng truyền máu trong khi duy trì truy cập tĩnh mạch để xử trí khẩn cấp.
- Dự đoán huyết áp thấp, suy thận và DIC.
- Các biện pháp phòng ngừa để giảm nguy cơ suy thận có thể bao gồm dopamine liều thấp, hydrat hóa mạnh mẽ với các dung dịch tinh thể tiêm tĩnh mạch (ví dụ, dung dịch Ringer tiết sữa hoặc nước muối bình thường), và lợi tiểu thẩm thấu bằng mannitol.
- Nếu DIC được ghi nhận và chảy máu cần điều trị, truyền huyết tương đông lạnh, cryoprecipitate tổng hợp cho fibrinogen, và/hoặc cô đặc tiểu cầu có thể được chỉ định.
- Trong trường hợp AHR không qua trung gian kháng thể
- Điều này không đòi hỏi quản lý nghiêm ngặt.
- Lợi tiểu gây ra bởi truyền nước muối bình thường cho đến khi hết màu đỏ đậm của hemoglobin niệu.Đây thường là điều trị chính xác.
Tiên lượng
Biến chứng chính là hemoglobin, được giải phóng do sự phá hủy các tế bào hồng cầu, có thể gây suy thận cấp tính (còn được gọi là "giai đoạn oliguric"). Khoảng 20 trường hợp tử vong xảy ra hàng năm ở Mỹ do AHTR.
Dịch tễ học
- Tan máu cấp tính, qua trung gian miễn dịch (gây tử vong) -1 trên 250.000-600.000
- Tan máu cấp tính, qua trung gian miễn dịch (không sinh) -1 trên 6000-33.000
- Tan máu cấp tính, không miễn dịch-Không thường xuyên